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烟雾病及在影像学的表现
文章来源:商丘网—商丘日报 编辑:李春荣 发布时间:2013-08-20 09:26:28 访问人数:

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李春荣,高速CT室主治医师,2001年毕业于郑州大学医学院影像系,本科学历,学士学位,从事CT诊断工作十余年,具有牢固的基础常识、基本技能及专业常识,擅长全身血管CTA后处理技术及血管类疾病的CT诊断。
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,故日本人形象地称之为烟雾病。
一、烟雾病有哪些症状
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。
二、烟雾病的发病率
烟雾病是日本人最早发现的曾被认为是日本人特有的一种疾病,随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来,世界各地均有烟雾病发病的报道,但主要发生于黄种人,发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰,一是在4岁左右的儿童期,二是在30—40岁时的中年期,儿童与成人发病率之比为5:2。
三、烟雾病的病因
烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。其主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔狭窄,最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端,大脑前及大脑中动脉的起始段,偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉,乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少,为补偿脑血流量的减少,脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张,形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时,即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
四、影像学表现
CT:平扫下述改变可单独或合并出现:1.脑萎缩,多见于两侧额叶,表现为外侧裂、纵裂前部、额叶脑沟增宽或侧脑室前角扩大;2.脑梗塞,多表现为基底节区及额颞叶低密度灶;3.脑出血,多见于额叶,形态不规则,可破入脑室,也可发生蛛网膜下腔出血;4.软化灶。CT血管成像检查可显示脑底动脉环及大脑前、中动脉近段变细、显影不良或不显影,病变血管周围见许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾。
MRI:可直接显示颈内动脉虹吸段和大脑前、中动脉近侧段血管流空影细小、消失,基底节区、侧脑室室管膜下出现多数异常扩张的穿支动脉流空影,为异常血管网。同时可有脑梗塞、脑出血、脑萎缩及脑软化表现。MRA可直接显示受累动脉狭窄闭塞。
(原载2013年8月15日《商丘日报》第6版
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