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急 性 白 血 病
文章来源: 编辑: 发布时间:2009-06-23 09:18:26 访问人数:

 白血病也就是大家大家熟悉的“血癌”,是造血系统的恶性肿瘤;根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性白血病和慢性白血病两大类。急性白血病的细胞分化停带在较早阶段,多为原始细胞和早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月。慢性白血病的细胞分化停带在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病程发展缓慢,自然病程为数年。我国白血病的发病年限为276/10万,在受性肿瘤的死亡率中,白血病占第6位(男性)和第8位(女性),但在儿童及35岁以下成人中则占第1位。儿童及35岁以下成人又以急性白血病多见,在此我与大家一起讨论一下急性白血病。
    急性白血病的病因学。
    一、放射因素
关于放射诱发白血病发生的证据,主要是来自放射工编辑,医源性照射,特别是日本原子弹爆炸后幸存者中白血病发病情况的调查。
    1.据国外早年的调查资料,1929-1942年放射科医生白血病的发病率为非放射科医生的10倍,以后随着对防护的重视和防护措施的不断完善,发病率不断减少,从事放射科学研究的居里夫人和她的女儿都是由于白血病而死亡。
    2.医源性照射  过去对接受X射线照射治疗的强直性脊柱炎患者的白血病患病率为正常人的9-10倍。
    3.1945年8月6日在日本广岛、长崎、投放原子弹后,幸存者中白血病发病率为未照射的人数高30倍和17倍,鉴于广岛在原子弹爆炸时中子射线明显高于长崎,表明中子射线有更强的致白血病作甲。
    二、化学因素:
    1、长期接触苯及其他有机溶剂,如甲苯,二甲苯也有致白血病的作用,如早年制鞋工人(接触含苯胶水)的生病率,高于正常人群的3-20倍,苯引起的白血病在临床上具有一定的特点:(1)许多患者有白血病前期,表现为贫血,白细胞和血小板数少,骨髓有再生障碍,白血病会在临终期才出现。(2)潜伏期较长,一般在10-11年。(3)大部分为急性白血病(97%)其中红白血病占相当大的比例(17.6%)。(4)与苯有关的急非淋白血病染色体的异常。
    2、有些药物可损伤造白细胞引起白血病,如氯霉素,保泰松所致的自障的患者发生白血病的危险性显著增高;乙双吗啉是乙亚胺的衍生物,具有极强的致染色长畸变和致白血病作用,近年来发现其与白血病的发生有明显关系,乙双吗啉及工期安是大家治疗牛皮癣常用的药物过去,现已淘汰但仍有应用者,大家要引起重视。
    3、烷化剂抗肿瘤药物尤以烷化剂被公认为有致白血病的作用,因此化学因素在人类白血病的发生中占有相当重要的地位,曾有国外学者指出,任何一种能引起骨髓增生的因素都应考虑有潜在致白血病作用。
    三、病毒病因
    成人T细胞白血病淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病素I型(HTLV-I)所致。EB病素,HIV病素与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识,病毒感染机体后,一旦在某些理论作用下即被激治表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染直接致病。
    四、遗传因素   家族性白血病约占白血病7/1000,单卵孪生子,如果一个人发生白血病,另一个人的发病率为1/5,比双卵孪生者高12倍,先天愚型,其白血病的发病率高达50/10万,比正常人群高20倍,此外先天性再生障碍性贫血,侏儒面部毛细管扩张,共济失调一毛细血管扩张症及先天性丙种球蛋白缺乏症等。白血病的发病率均较高,因此表明白血病与遗传因素有关。
    五、其他血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增殖异常综合证,淋巴瘤,多生性骨髓瘤等,急性白血病是一种恶性血液病,病情发展迅速,预后不良,因此如不及时诊断、治疗,会很快导致患者的死亡,那么急性白血病有哪些表现大家才能及时就诊呢?
    起病,发病急骤或缓慢,急者可以是突然高热,类似"感冒"也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白,皮肤紫癜,月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。
    (一)贫血.部分患者因病程短,可无贫血,半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于骨髓增殖异常综合症的患者。
    (二)发热.半数以上患者发热为早期表现,可低热,开可高达39-40℃以上,伴有畏寒,出汗等。虽然白血病本身可以发热,但高热往往提示有继发感染,感染可发生在各个部位,以口腔炎、牙龈炎、咽喉炎最常见,可发生溃疡或坏死,肺部感染、肚周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。
    出血.以出血为早期表现者近40%。出血可发生于全身各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血,月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍,严重者可有各种内脏出血,如消化道、呼吸道和泌尿道出血,颅内出血常可致命。有很多患者对皮肤淤斑不引起重视使得不能及时就诊而延误治疗,危及生命,因此对于皮肤出血点淤斑及齿龈出血等小的出血一定要认真对待。
    骨关节疼痛大家一定认为骨关节疼痛应是骨科疾患,孰不知白血病时白血病细胞大量增殖使骨髓腔内张力增高而发生骨骼痛痛,骨关节疼痛尤以多见于儿童,患者可表现类似"关节炎"之表现,游走性大关节痛,如不重视极易误诊,胸骨部位的压痛是白血病常见的体征,有时根据胸骨部位的压痛与否了解病情的变化。
    口腔和皮肤由于白血病细胞浸润可使牙龈增生,肿胀,皮肤可出现蓝灰色班丘疹,局部皮肤隆起,变硬,是蓝灰色的结节。
    眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位的最常见,可引起眼球突出,复视或失明。
    肝,脾,淋趋承肿大是急性白血病最常见的体征之一,它们大多轻度或中度肿大,三者的肿大程度可不相平行,它们的发生率,在不同的类型会有差别。
    中枢神经系统白血病白血病细胞常可侵及中枢神经系统称为中枢神经系统白血病,其中以脑膜浸润的较常见,个别极少以中枢神经白血病起病,而大部分的枢神经白血病发生治疗后,其表现为头痛呕吐,视力模糊、视乳头水肿 血压、心率、异常、腰穿脑脊液压力增高,且有细胞及生化异常。睾丸,睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一例虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。
    白血病也可浸润其他组织器管,如果患者出现了上述异常就应该及时到医院就诊,而到医院又要做哪些检查呢。
    (一)血象.大多数患者白细胞数增多,大多超过10g/L,也有白细胞计数正常或减少血涂片分类检查可见数量不等的原始和(或)幼稚细胞,往往伴有血小板减少。
    (二)骨髓象是诊断急性白血病必做的检查。骨髓不但能诊断急性白血病,还可将急性白血病进一步分型,以利于以后的治疗。
    如果去医院检查确诊了急性白血病,还要进一步做免疫组化及染色体等进一步检查以判断预后。大家以往认为急性白血病即不治之症,现在随着医学科学的发展,对急性白血病的治疗效果有了提高。因此一但确诊为急性白血病就应到正规医院治疗。目召医院根据患方意愿和疾病特点,选择并没计最佳完整,系统的方案治疗。对急性白血病的治疗大家可以为诱导缓解治疗及缓解后治疗。诱导缓解治疗是使患者迅速获得完全缓解,化学治疗是此阶段治疗的基础和主要方法。理想的诱导缓解治疗是使患者临床症状消失,血正常而骨髓达缓解,白血病的免疫学细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。缓解后治疗,目的是争取患者长期无病生存和痊愈。诱导缓解达到完全缓解是治疗急性疾病的第一线。此后若停止继续治疗,则复发几乎不可避免。缓解后治疗主要方法为化疗及干细胞移植。
    急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获吸得病情缓解以至长期存活。随着科学的发展,不远的将来大家对急性白血病的治疗一定有所突破。


(陈淑霞)

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